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主动脉中层由弹性蛋白、胶原蛋白、平滑肌细胞和基质组成45~55层弹性膜所构成,维持正常弹力与张力。左心室收缩产生的部分动能转化为主动脉壁势能,舒张期又将势能转变为前向血流的动能,有效维持左心室与主动脉联动。各种病因所致局部主动脉壁扩张或膨出，达到正常管径1.5倍以上,即称为主动脉瘤(aortieaneurysm)。

病因与分类

病因大致分为局部性和全身性两大类。局部病因主要为机制不明且提前加速出现的主动脉中层弹性纤维断裂所致特发性囊性中层退化,或继发于主动脉夹层、主动脉瓣膜和局部创伤病变。全身性病因有遗传性疾病，如马方综合征(Marfansyndrome)、埃当综合征(Ehlers-Danlossyndrome)、家族性动脉瘤;病原微生物感染,如细菌、真菌、梅毒等;其他动脉病变,如动脉粥样硬化.动脉炎等。胸主动脉瘤按发生部位分为升主动脉瘤(约占45%).弓部动脉瘤(10%),降主动脉瘤(35%),胸腹主动脉瘤(10%);按瘤体形态分为囊性、梭形.混合性和夹层动脉瘤。按病理形态学分为真性和假性动脉瘤,前者瘤壁具备全层动脉结构;后者瘤壁由动脉外膜、周围粘连组织和附壁血栓构成。

病理生理与临床表现

胸主动脉瘤常见于中老年人，遗传性、感染性或创伤性病因所致动脉瘤好发于青壮年。病程早期多无症状、体征,常在影像学检查时偶尔发现。根据Laplace定律,T=p.r(T:张力,p:压力,r:半径),主动脉瘤壁承受张力与动脉血压和瘤体半径成正比。动脉瘤形成后不可逆转的持续增大,增加左心室容量负荷并压迫周围组织结构。发生胸痛多为前胸部或背部肩胛间区持续性钝痛,剧烈撕裂性疼痛多并发主动脉夹层。升主动脉瘤压迫上腔静脉,导致上腔静脉梗阻综合征,主动脉窦与瓣环扩大出现主动脉瓣关闭不全;弓部动脉瘤压迫气管、支气管,出现咳嗽呼吸困难、肺不张,压迫交感神经出现Homer综合征;弓降部动脉瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑,压迫食管出现吞咽困难。瘤腔贴壁血流缓慢与涡流可引起血栓形成，附壁血栓脱落会导致脑、内脏、四肢血管栓塞。

胸主动脉瘤自然病程进展快,预后不良,死亡原因主要为动脉瘤破裂。一般而言,病程进展和最终破裂与病因、瘤体大小、是否合并主动脉夹层有关;已确诊胸主动脉瘤未经治疗者破裂时间平均为2年,生存时间少于3年。

诊断与鉴别诊断

胸主动脉瘤确诊主要依赖影像学检查。胸部X线平片多在体检时发现纵隔影增宽,升主动脉瘤体位于纵隔右前方,弓部与降主动脉瘤体位于左后方。进-.步检查需做CT及MRI,CT及其三维成像技术能快速、准确、直观地提供瘤体立体影像,对选择制订手术方案具有指导意义;MRI能更精细地刻画管壁结构对比度,冠状和矢状面扫描能提供瘤体及管腔纵切面的影像信息,但费用高、检查时间长,血流动力学不稳定者应用受限。彩色超声心动图和食管超声心动图可在床旁快速实施,能够观察主动脉瘤及血管腔内病变.并了解心脏内结构，适宜于血流动力学不稳定者快速检查及围术期监测。随着无创影像诊断技术发展.胸主动脉造影已很少单独用于胸主动脉瘤的诊断。胸主动脉瘤需与纵隔肿瘤、中心型肺癌和主动脉夹层相鉴别。

治疗与预后

胸主动脉瘤明确诊断后应积极地施行侵入性治疗,包括手术.介入和杂交治疗三大类。侵入性治疗的指征为:

①胸主动脉瘤已出现压迫症状;

②瘤体直径5cm;

③瘤体直径增长1cm/年;

④假性动脉瘤与夹层动脉瘤应尽早治疗。

禁忌证为:

①重要器官(脑、肝、肾)功能损害;

②全身情况不能耐受治疗。

手术治疗使用外科技术置入人工血管替换病变的胸主动脉.手术方式和术后近远期结果因胸主动脉瘤解剖部位而异.且需不同的心肺转流、深低温停循环或选择性脑灌注等技术支持。

手术死亡率约为5%-10%。手术主要并发症为出血、严重心律失常、冠状动脉供血不足.中枢神经系统并发症.乳糜胸和心肺、肾功能不全。手术后一年生存率约为80%-90%，五年生存率60%~80%。

介入治疗采用血管腔内介入技术.置入带膜支架人工血管.隔绝胸主动脉腔。目前主要适于降主动脉瘤与假性动脉瘤的治疗.具有创伤小、快速康复,减少并发症和禁忌证的优点。术后并发症主要为内漏、带膜支架移位.截瘫等.手术死亡率约6.2%。

新近出现的杂交治疗将手术技术与介入技术相结合.使用人工血管和带膜支架人工血管共同矫治胸主动脉瘤病变。一站式杂交手术需要具备体外循环装置和数字减影血管造影设备的杂交手术室。近远期疗效尚需进一步观察。